小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征需做哪些检查

维斯科特-奥尔德里奇综合征（WAS）即湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征，是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病，以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联征为临床表现，下面就和小编一起去了解一下小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征需做哪些检查。

血清IgM浓度下降，IgG浓度仅轻度降低或正常，而IgA及IgE可能升高。免疫球蛋白和白蛋白分解代谢率是正常人的2倍。同族血凝素滴度很低，对多糖抗原、白喉、破伤风类毒素或流感杆菌b疫苗的抗体反应低下。噬菌体Φx174静脉注射不能激发免疫记忆反应和免疫球蛋白同种型转换。一般而言，对减毒活病毒疫苗的免疫反应正常。部分病儿存在IgG亚类缺陷，以IgG2缺乏为主。B细胞数量明显增加，而T细胞数量显著减少。

约50%患儿淋巴细胞增殖反应低下。90%的病儿迟发皮肤过敏反应减弱(因局部出血而较少应用)。

淋巴细胞CD43糖蛋白表达减少或消失也是该病的显著标志。淋巴细胞表面微绒毛变少或缺失，扫描电镜可见患儿淋巴细胞表面较正常者光滑。

血小板减少和血小板体积变小也是本病的特征性表现，血小板计数为(1～4)×1010/L，骨髓巨核细胞正常或增多，提示血小板无效生成。由于持续性失血可致缺铁性贫血。

1.X线检查 胸部平片常显示有肺部感染，偶见骨膜下出血。头颅侧位平片可见咽后壁淋巴组织发育不良。

2.B超检查 可发现肝、脾肿大，关节腔积液等。

3.CT检查 尚应做CT等检查，可发现颅内出血等。

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责任编辑:张小付