儿童维生素b6依赖综合症的科普小常识

维生素B6依赖病是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，近年来发现，此病遗传基因在第五号染色体上。维生素B6依赖病表现为新生儿、婴儿，也有晚至3岁开始的反复无热惊厥，今天小编就来讲解儿童维生素b6依赖综合症的科普小常识。

维生素B6依赖综合征概述：

维生素B6依赖综合征（vitamin B6 dependency syndrome）是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较

维生素B6依赖综合征鉴别：

此病需要与流行性脑膜炎鉴别

1、突然寒战、高热、恶心、呕吐、流涕、鼻塞、咽痛、全身疼痛、头痛加重。

2、面色苍白、四肢发凉、皮肤发花并有散在的小出血点、唇周及指端青紫、唇周单纯疱疹。

3、烦躁不安、谵妄、昏迷或惊厥。

4、皮肤、粘膜瘀点典型或融合成瘀斑，血压明显下降、脉搏细速、脉压差缩小。

5、颈项强直、角弓反张、克氏征和布氏征阳性。

6、瞳孔大小不等、边缘不整、对光反应迟钝、眼球常凝视。

7、呼吸快慢及深浅不均或呼吸暂停。

幼儿发病多不典型，常见高热、呕吐、嗜睡外，还多见极度不安与惊厥、拒乳、尖叫、腹泻、咳嗽，双目凝视、颈项强直和布氏征阳性，其他脑膜刺激征可能缺项。前囟闭乾多见隆起，呕吐频繁而失水者也可出现囟门下陷。

实验室诊断

血象：白细胞数显著增高，最高可达４０ｘ１０９／ｌ，中性粒细胞在８０％－９０％以上。

疑为流脑者应做腰椎穿刺检查，脑脊液（ｃｓ）压力常增高达１．９６ｋｐａ以上；典型病例ｃｓ的外观混浊如米汤样甚或脓样；白细胞数增多，可达每升数亿，以多形核细胞为主；蛋白质显著增高，可达１－５ｇ／ｌ；糖量常低于２．２２ｍｍｏｌ／ｌ，氯化物也稍降低。ｃｓ涂片可在中性粒细胞内找到革兰氏阴性双球菌。

从病人ｃｓ或急性期血液分离到流脑。

从病人急性期血清或尿或ｃｓ中检测到流脑群特异性多糖抗原。

检测病人恢复期血清抗体效价较急性期呈４倍或４倍以上升高。

以ｐｃｒ检测到病人急性期血清或ｃｓ中流脑的ｄｎａ特异片段。

维生素b6依赖综合征-临床表现：

在婴儿期，吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐，其他表现为末梢神经炎、皮炎及贫血等。6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素b6，可显示神经过敏、兴奋增多及频繁的全身性抽搐，导致抑郁、嗜睡智力迟钝、振动觉及位置觉消失。同时常有胃肠道症状。当用异烟肼治疗结核病时，可发生末梢神经变性病（较多见于成人），以及皮肤和粘膜炎症，如脂溢性及脱屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。

维生素b6依赖综合征-治疗措施：

对吡哆醇缺乏所致抽搐，肌注维生素b6100mg1次即可控制，以后用食物调节即可。如系维生素b6依赖病则必需每日肌注2～10mg，或口服10～100mg直至痊愈。对治疗五些疾病所用药物为维生素b6对抗剂时，则需用口服b6约2mg/kg/d。

孩子如果因为维生素B6的缺乏不适的话可以适当给孩子补充一点，但是一定要减量使用，每次都减少，直到宝宝对B6的依赖程度减低。如果你对宝宝补充维生素吃什么保健品等有关儿童食品方面的知识还有疑问，请继续关注佰佰安全网儿童补维生素安全常识栏目。

责任编辑:陈淼琪