枕骨大孔疝是指小脑扁桃体经枕骨大孔病出到颈椎管内。多发生于颅后窝占位性病变，也见于小脑幕切迹疝晚期。大脑半球肿瘤先造成小脑幕切迹疝，后造成枕骨大孔疝。
临床上将枕骨大孔疝分为急性和慢性两种类型。慢性者是颅内压增高比较缓慢的病例，一般是由于后颅窝一侧占位性病变引起。由于压力不平衡，病变同侧的扁桃体缓慢地被推向枕骨大孔后缘，甚至进入椎管，刺激压迫高位颈神经根，引起枕后疼痛和反射性颈肌强直，在临床上有时被误诊为颅内感染或结脑。
急性枕骨大孔疝的主要表现为突然发生呼吸功能衰竭，自主呼吸停止。在呼吸节律没有改变的情况下突然呼吸停止，故在颅内高压的病例，特别是颅后窝占位性病变所致的颅内压增高的病例，突然发生呼吸功能衰竭时，急性枕骨大孔疝的诊断即可成立。
症状一：延髓急性枕骨大孔疝以延髓急性损害症状为主，脑神经与颈神经损害症状次之。
症状二：颅内压急性枕骨大孔疝常表现为严重的颅内压增高症状，头痛剧烈，有时呈阵发性加重，恶心、呕吐频繁。
症状三：生命体征改变出现较早而明显，呼吸、脉搏减慢，血压升高。
症状四：肌力半数患者出现颈部活动受限或强迫头位、四肢肌张力减低、肌力减退。
症状五：意识和瞳孔意识障碍和瞳孔变化发生较晚，一旦出现则很快出现生命中枢衰竭，可突然出现呼吸停止、心跳停止。症状头痛剧烈、恶心、呕吐、血压下降等，建议去医院就治。
据了解，枕骨大孔疝的特点主要是生命体征变化出现较早，瞳孔改变和意识障碍出现较晚。急性疝出者生命体征改变显著，迅速发呼吸和循环障碍，先呼吸减慢，脉搏细速，血压下降，很快出现潮式呼吸和呼吸停止。如不采取措施，不久心跳就会停止。
急性枕骨大孔疝是一种非常危急的情况，对病人的生命威协极大。因此必须采取迅速有效的措施给予抢救。具体治疗方法如下：
1)床边锥颅脑室穿刺引流，这是挽救病人的关键性措施。神经外科病房必须备有锥颅脑室引流包，以保证不时之需。其具体作法是：在病人呼吸停止时，一边作人工呼吸，一边迅速地就在病人床边锥颅，用脑针穿刺脑室，放出脑脊液，可见脑脊液压力甚高，应控制引流速度，以免引起小脑幕切迹上疝。在脑疝时，小脑扁桃体阻塞枕大池，使脑脊液循环通路障碍，颅内压进一步升高。颅内压增高又使脑疝加重，形成恶性循环。脑脊液引流不仅能有效地降低颅内压，阻断这一恶性循环，使小脑扁桃体有所回缩，而且又解除了对延髓的直接压迫。在脑室引流后5～30分钟内病人恢复自主呼吸。自主呼吸的恢复为下一步解除病因的治疗获得了主动权。床边锥颅脑室引流可以争取时间，是抢救急性枕骨大孔疝的一种简单、安全、有效的方法。
病因1、颅腔内压力分布不均
颅内任何体积较大的占位病变引起颅腔内压力分布不均时都可引起脑疝，病变在幕上者引起小脑幕切迹疝，病变在幕下者引起枕骨大孔疝。
病因2、颅内异物
损伤引起的各种颅内血肿，如急性硬脑膜外血肿，硬脑膜下血肿，脑内血肿等;各种颅内肿瘤特别是位于一侧大脑半球的肿瘤和颅后窝肿瘤;颅内脓肿。
病因3、颅内寄生虫病及其他各种慢性肉芽肿
颅内寄生虫病及其他各种慢性肉芽肿，在上述病变的基础上如再附加一些人为的因素，例如作腰椎穿刺释放过多的脑脊液，使颅腔与椎管之间，幕上分腔与幕下分腔之间的压力差增大，可促使脑疝的形成，这种由于医源性因素造成的脑疝，临床医师应予避免。
据专家介绍，小脑幕裂孔疝大多数由幕上病变引起，在出现高颅压之后颞叶的脑组织，主要是颞叶的海马以及沟回通过小脑幕裂孔疝入到墓下，挤压脑干出现一系列病理综合征，临床上先表现为意识障碍，再出现瞳孔的改变以及对侧肢体的活动障碍。
而枕骨大孔疝多见于后颅窝的病变，后颅窝压力增高小脑扁桃体通过枕骨大孔疝入到椎管内，称之为枕骨大孔疝，临床特点主要是突然出现呼吸停止而没有意识以及瞳孔的改变，是和小脑幕裂孔疝的最大区别。
枕骨大孔疝的临床表现有：
1、枕下部疼痛，颈项强直或强迫性体位。
2、后组脑神经受累症状。
3、呼吸先减慢，随之出现潮式呼吸，最后呼吸停止，或表现为早期呼吸骤然停止。
小脑幕裂孔疝临床表现有：
1、颅内压增高的症状 ，表现为 剧烈头痛、频繁呕吐及烦躁不安。
