先天性溶血性贫血包括哪些

先天性溶血性贫血分为很多种，需要结合患者的基因结果才能明确诊断，有些先天性病需要治疗，有些则不需要紧急干预，主要看患者的症状表现以及病情严重程度。那么先天性溶血性贫血包括哪些呢?下面就跟着佰佰安全网小编一起来看一下吧!

先天性溶血性贫血包括哪些

临床常见的先天性溶血性贫血病因学分为红细胞酶缺乏、血红蛋白质或量异常及红细胞 膜异常等。常见疾患如下：

(1) 红细胞酶缺乏①葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸 脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致，可发生溶血性贫血，尤其当服用氧化性药物、发生感染时 易引发溶血性贫血;②丙酮酸激酶(PK)缺乏症：这是一种常染色体隐性遗传病，纯合子 患者的PK活性显著低于正常(< 正常活性的25%),杂合子患者的PK活性约为正常活性的 50%，纯合子有溶血性贫血，而杂合子一般无临床表现。

(2) 血红蛋白质或量的异常①血红蛋白病：这是一组珠蛋白肽链分子结构异常性疾 病，包括球蛋白的肽链中单个氨基酸的取代、多个氨基酸取代、氨基酸缺失、氨基酸插入、肽链延长、肽链融合等。血红蛋白病种类繁多，但其中部分无临床症状，称静止性羿常血红 蛋白。有临床意义的血红蛋白病包括镰状细胞综合征、不稳定血红蛋白、氧亲和力增高血红 蛋白及血红蛋白M;②地中海贫血：此病为一组珠蛋白生成障碍性贫血，包括a-地中海贫 血、卩-地中海贫血、S-地中海贫血、Sp-地中海贫血、eySp-地中海贫血及遗传性胎儿血 红蛋白持存综合征等。

(3) 红细胞膜异常①遗传性球形红细胞增多症：除有家族史外，外周血涂片中可见到 失去正常双凹盘形而呈球形的红细胞。临床表现为慢性血管外溶血，伴黄疸及脾肿大，若骨 髓不能相应代偿则出现贫血，病程中可有急性溶血发作;②遗传性椭圆形红细胞增多症：凡外周血涂片见成熟红细胞形状呈卵圆形、椭圆形、棒形或肠形，其横经与纵经之比<0。 且数量>25%，并有家族史者为遗传性椭圆形红细胞增多症。

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责任编辑:吴梦莉