遗传溶血性贫血是一种很严重的遗传性疾病。遗传溶血性贫血这种遗传性疾病，通常是致命的。如果没有及时的发现，或者及时的采取措施的话。就会对身体造成巨大的负担甚至会危及到生命。所以一旦有这种病的遗传史的朋友们，一定要注意了。好好的去检查身体，看看自己的身体是否患有这种疾病。家族中是否患有这种疾病的遗传。是如果有的话，及时去医院治疗是最好的解决办法。而且这种疾病很难根治，几乎一百个人里才会有一个人得到完全的治愈。
溶血是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，也就是说造血的速度没有溶血的速度快，引起的贫血即为溶血性贫血。骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血性疾病。由于造成溶血性贫血的病因较多，每种疾病的临床特点不甚相同，故不可能一概而论。
1．红细胞膜异常
遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。
2．遗传性红细胞酶缺乏
（1）戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症等。
（2）无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。
由于这些酶的缺乏，红细胞不能正常发育，或容易破裂，造成溶血，此外，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致溶血性贫血。
3．遗传性珠蛋白生成障碍
（1）珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。
（2）珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。
4．血红素异常
（1）先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。
由于遗传性溶血性贫血该病系遗传性疾病，因此普通药物的治疗效果不佳。目前，公认的唯一根治方法只有异体造血干细胞移植术，即从根本上改造患者的造血功能。目前，国内很多医院都可以开展此项技术。此外，可试用5-氮杂胞苷、羟基脲等治疗β-地中海贫血与血红蛋白s病，这些药物均可不同程度地提高血红蛋白F与血红蛋白的水平。治疗β-地中海贫血，可口服马利兰，每日每千克体重0.15～0.25mg，连续20天为1疗程。用药后50天，患者血红蛋白开始上升，脾脏肿大减轻。虽然同时有白细胞与血小板下降，但只要监测好血常规的变化，是可以预防造血功能受抑的。贫血轻或无症状的杂合子β-地中海贫血患者，病情稳定的血红蛋白H病患者及静止型、标准型α-地中海贫血患者，均不需要治疗。
溶血性贫血的遗传症状：
遗传性溶血性贫血是溶血性贫血中比较常见的一种，很多人对于溶血性贫血都不了解，因此在生活中也不去注意，这就导致了很多的患者在发病初期没有及时发现，耽误了好的治疗时机。遗传性溶血性贫血一般在幼年时就开始发病，通常是渐渐发病，时轻时重，除了面色苍白，乏力、胃口不好、头晕等一般贫血常见的症状外，皮肤、眼球发黄(如黄疸)是比较特征性的表现(并非每个病人都存在)。
溶血性贫血该注意什么
感染、劳累、精神刺激等是发生急性溶血的诱因。生活调理至关重要，要起居有常，随气候变化及时增减衣物，避免外感。劳倦过度，包括体劳，神劳及房劳过度，均可加重本病，应加以避免。鼓励患者根据身体情况自我锻炼，以提高体质及抗病能力。饮食调理本病病机为虚夹杂，病久多为气血两亏，甚则脾肾俱虚。平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋腻之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃。
溶血性贫血有一定的遗传因素，其特征是球蛋白基因缺陷。导致血红蛋白的群体通常是轻度贫血或没有症状。如果是中度贫血，则为轻度至中度贫血。如果病情严重，可能会出现许多并发症。实验室检查通常显示红细胞渗透脆性降低。一般治疗主要集中在营养和休息、积极预防感染、适当补充叶酸和维生素E、输血和除铁治疗。
遗传性溶血性贫血患者怀孕有一定的高危因素，如果非常想要孩子，要承担风险，希望能在正规医院严密观察。最好不要，免疫性溶血性贫血主要是红细胞不断死亡、而新造的血液又跟不上速度，此时怀孕对大人和宝宝都有危险。而且红细胞死亡后分解产生的毒素对肾脏有一定的毒性，严重时会导致肾衰竭，因此考虑可以激素治疗一段时间再考虑怀孕。
