遗传性溶血性贫血怎么治疗

溶血性贫血，是因为红细胞破坏的速度极快，超过了骨髓造血的速度，从而发生的贫血。引起溶血的原因有遗传性红细胞内在的缺陷，也有红细胞外部因素异常导致。那么遗传性溶血性贫血怎么治疗呢？接下来佰佰安全网来详细为大家介绍一下吧。

由于遗传性溶血性贫血该病系遗传性疾病，因此普通药物的治疗效果不佳。目前，公认的唯一根治方法只有异体造血干细胞移植术，即从根本上改造患者的造血功能。目前，国内很多医院都可以开展此项技术。此外，可试用5-氮杂胞苷、羟基脲等治疗β-地中海贫血与血红蛋白s病，这些药物均可不同程度地提高血红蛋白F与血红蛋白的水平。治疗β-地中海贫血，可口服马利兰，每日每千克体重0.15～0.25mg，连续20天为1疗程。用药后50天，患者血红蛋白开始上升，脾脏肿大减轻。虽然同时有白细胞与血小板下降，但只要监测好血常规的变化，是可以预防造血功能受抑的。贫血轻或无症状的杂合子β-地中海贫血患者，病情稳定的血红蛋白H病患者及静止型、标准型α-地中海贫血患者，均不需要治疗。

此外，可通过适当的方法达到缓解患者病情及提高其生活质量的目的。其中，输血是最主要的主法。通过适当的红细胞悬液的输注，可以使患者血红蛋白保持在正常或接近正常的水平，以防止因组织缺氧所致的如骨骼改变、发育迟缓等改变。但长期反复输血可能会诱发血色病的发生，此时需用铁螯合剂帮助体内铁的排泄。

对于严重、长期贫血并伴有巨脾造成腹腔脏器受压和行动不便者，可行脾切除术。目前，除传统的开腹切脾术外，尚可通过腹腔镜手术切脾，后者痛苦小，恢复快，但应根据患者的具体情况来决定手术方式。

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责任编辑:陈淼琪