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先天性溶血性贫血症状

先天性溶血性贫血是一种由于母亲与胎儿血型不合而引起的溶血性贫血。当母体与胎儿血型不合时,分娩时由于胎盘剥离出血,使胎儿红细胞进入母体,刺激母体产生相应抗胎儿红细胞的免疫抗体IsG。如母体血型为Rh阴性而胎儿血型为Rh阳性,分娩后母体就会产生Rh抗体,当母亲再次怀孕仍是Rh阳性胎儿时,因IgG抗体可自由通过胎盘屏障,所以母体的Rh抗体(1gG)可进入胎儿体内,与胎儿红细胞结合激活补体,使胎儿红细胞溶解,就会发生新生儿溶血性贫血。症状如下:

一、一般贫血的症状,由于贫血,病人会表现出面色苍白、头晕、头疼、耳鸣、眼花、失眠、健忘,活动以后心慌、胸闷等感觉。

二、还会出现皮肤、巩膜的黄染,由于红细胞溶解,释放出过多的胆红素,超过了肝脏的加工能力,胆红素就会在皮肤和巩膜沉着,导致皮肤、巩膜的黄染,临.床称为黄疸。同时由于胆红素沉着在皮肤,还会引起皮肤瘙痒的症状。

先天性溶血性贫血危害

自身免疫性溶血性贫血是指的患者内分泌紊乱,引起了红细胞表面造成破坏,导致溶血性贫血,病情时轻时重,所以患者会表现出全身乏力、头晕、发烧。

溶血性贫血死亡率并不高,具体要根据患者的病情身体特征,病情发展程度来判断。因为目前医学针对溶血性贫血,还没有完全根治的方法,不能及时得到控制,所以会变成不治之症。但是经过医学的不断发展,对溶血性贫血已经得到了很好的预防,更能够防止交叉性感染。并且给予患者药物治疗,以及免疫性治疗,只要患者能在短时间内得到及时的治疗,就可以减少病情对自身带来的危害。

先天性溶血性贫血可由红细胞内在因素和外在因素引起:

1、红细胞膜缺陷、形态异常,导致红细胞寿命缩短,出现溶血性贫血,治疗上因根据病因治疗,如葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏引起溶血,应避免使用蚕豆或氧化性药物诱发溶血;必要时可行脾脏切除术,减少溶血发生;

先天性溶血性贫血怎么治疗

先天性溶血性贫血分为很多种,需要结合患者的基因结果才能明确诊断,有些先天性病需要治疗,有些则不需要紧急干预,主要看患者的症状表现以及病情严重程度。如果患者贫血严重,已经影响到正常的生命生活,就要及时接受科学治疗。溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下:

一、病因治疗:

去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。

二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂:

如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日200-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。

先天性溶血性贫血包括哪些

临床常见的先天性溶血性贫血病因学分为红细胞酶缺乏、血红蛋白质或量异常及红细胞 膜异常等。常见疾患如下:

(1) 红细胞酶缺乏①葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸 脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致,可发生溶血性贫血,尤其当服用氧化性药物、发生感染时 易引发溶血性贫血;②丙酮酸激酶(PK)缺乏症:这是一种常染色体隐性遗传病,纯合子 患者的PK活性显著低于正常(< 正常活性的25%),杂合子患者的PK活性约为正常活性的 50%,纯合子有溶血性贫血,而杂合子一般无临床表现。

(2) 血红蛋白质或量的异常①血红蛋白病:这是一组珠蛋白肽链分子结构异常性疾 病,包括球蛋白的肽链中单个氨基酸的取代、多个氨基酸取代、氨基酸缺失、氨基酸插入、肽链延长、肽链融合等。血红蛋白病种类繁多,但其中部分无临床症状,称静止性羿常血红 蛋白。有临床意义的血红蛋白病包括镰状细胞综合征、不稳定血红蛋白、氧亲和力增高血红 蛋白及血红蛋白M;②地中海贫血:此病为一组珠蛋白生成障碍性贫血,包括a-地中海贫 血、卩-地中海贫血、S-地中海贫血、Sp-地中海贫血、eySp-地中海贫血及遗传性胎儿血 红蛋白持存综合征等。

溶血性贫血遗传吗?

不是所有的溶血性贫血都会遗传,这要看患者出现溶血性贫血的病因是哪种类型的。溶血性贫血就是由于红细胞过多的破坏,造成红细胞破坏加速的,红细胞本身的内在缺陷造成的溶血性贫血多为遗传性溶血。红细胞的内在缺陷包括细胞膜的构造缺陷、细胞内的酶缺陷或者细胞内的蛋白缺陷,红细胞这些结构的异常都会造成它本身的破损或者被巨噬细胞吞噬。

红细胞外在环境因素的异常造成的溶血性贫血一般为后天获得性溶血。外在环境因素很多了,比如血液的渗透性,还有一些炎症的反应都会造成红细胞的破坏,比较常见的临床情况就是输血时的血型不合引起的溶血。

原因可以大致的分为红细胞自身的原因和红细胞外部的原因。这是从病因这个角度对溶血性贫血进行的分类从上面的分析就可以知道,不是所有的溶血性贫血都会遗传的,这取决于病因是什么,红细胞本身的内在缺陷这种肯定是基因的缘故,所以在考虑孩子的问题时,应该考虑隐性遗传还是显性遗传,所生孩子健康的几率多大。

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