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什么是微血管病性溶血性贫血

有人对休克、严重的溶血性贫血伴发急性肾功能衰竭、血栓性血小板减少性紫癜、恶性血压、播散性癌症伴发溶血性贫血等患者进行周围血象研究时发现:在疾病的某个阶段在他们的血涂片中有形状类似而奇特的红细胞碎片。其特征为:带刺的收缩红细胞、新月形、盔甲形的红细胞碎片和体积较小的球形红细胞等。因此设想,这些疾病具有一个共同的发病环节——微血管的损伤。

经进一步研究,上述设想获得证实。这是由于一系列实验研究和临床观察的深入,特别是DIC提出后,已经初步证明,此种红细胞碎片主要是在微血管病变的基础上所造成的,因此出现了微血管病(microangiopathy)的概念。常常将此种出现红细胞碎片的贫血称为“微血管病性溶血性贫血”(microangiopathic hemolytic anemia),引起此种贫血的主要原理如下:

微血管病性溶血性贫血原因

1、微血管内有纤维蛋白性微血栓形成,纤维蛋白呈网状,当循环着的红细胞粘在网状的纤维蛋白丝上以后,由于血流的不断冲击,引起红细胞破裂。

2、缺氧、酸中毒使红细胞变形能力降低,此种红细胞强力通过纤维蛋白网孔时更易受到机械性损伤。

3、微循环血管(主要是毛细血管)内有纤维蛋白性微血栓形成时,血流通道发生障碍,此时红细胞就有可能通过肺组织等的毛细血管内皮细胞间的裂缝到组织去,这种通过裂缝时的机械作用能使红细胞扭曲、变形和破裂。

4、在红细胞扭曲、变形和破裂过程中出现的获得性(或继发性)球形红细胞增多症,球形红细胞因表面张力关系,脆性提高,容易破坏,产生溶血。

5、有人对内毒素所致的家兔DIC中贫血形成的机制进行了研究,认为由于内毒素的直接作用,或通过凝血—纤溶—补体-激肽系统的间接作用影响膜离子通透性或开放钙通道,钙内流增加。

微血管病性溶血性贫血怎么治疗

1、输血。发作时,可按照急性溶血处理。必要时可输血,但应严格掌握输血指征,输新鲜血。本症治疗的关键在于原发病的处理。

临床输血指征:

用于需要提高血液携氧能力,血容量基本正常或低血容量已被纠正的患者,低血容量患者可配晶体液或胶体液应用。内科血红蛋白<60g/L或血细胞比容<0.2时可考虑输注,ICU病人Hb<90~100g/L,Hct<27%~30%可输注。对严重冠心病和肺疾患患者,如出现供氧不足的情况Hct可突破30%。外科血红蛋白<70g/L,应考虑输注;血红蛋白在70~l00g/L之间,根据患者的贫血程度,心肺代偿功能,有无代谢率增高以及年龄等因素决定。

2、脾切除。脾脏是破坏血细胞的重要器官,与抗体的产生也有关。

微血管病性溶血性贫血的危害

微血管病性溶血性贫血是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害。

检查项目:红细胞检查、溶血试验、血浆凝血酶调节蛋白抗原检测、葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、血涂片、骨髓象分析、血清结合珠蛋白。

1.外周血。涂片中找到畸形的破碎红细胞是本病的典型所见。这些破碎的红细胞形如盔形、棘形、三角形,还可以见到较小的红细胞和球形细胞。溶血严重者外周血中可出现有核红细胞。网织红细胞增多。白细胞计数常有轻、中度升高,但形态正常。可有血小板减少和凝血指标的异常。

2.骨髓象。红细胞系增生活跃,巨核细胞系也可增多。

3.血清中游离血红蛋白增多,结合珠蛋白降低。

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