小儿限制型心肌病应该做哪些检查

限制型心肌病（RCM）较为少见。是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生，附壁血栓形成，心腔缩小或闭塞，心室充盈障碍及顺应性下降，心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或轻度受损为特征的心肌病。本病常见于儿童及青少年，表现为原因不明的心力衰竭和心排血量减少，下面就和小编一起去了解一下小儿限制型心肌病应该做哪些检查？

小儿限制型心肌病应该做哪些检查？

1.血液及骨髓检查 嗜酸细胞性心内膜心肌综合征早期示血液及骨髓嗜酸粒细胞增多。

2.心内膜心肌活检 心内膜心肌活检常可确定诊断。组织学特征主要为心内膜及心内膜下心肌纤维化，可有心肌细胞变性。

1.胸部X线检查 X线表现为心影轻度至中度增大，以两心房增大或以右心房与右心室增大为主。偶见右心室心内膜有线状钙化阴影。

2.心电图检查 心电图以心房肥大常见，可有QRS波群低电压，心律失常(房性心律失常，房室传导阻滞或束支传导阻滞)，ST-T改变。

3.超声心动图 超声心动图可显示左、右心房明显扩大。左、右心室腔大小正常，心室壁肥厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，心室壁活动幅度减低，可见有心腔内血栓及房室瓣关闭不全征象。左室收缩功能正常(射血分数)，多普勒超声二尖瓣血流频谱：E峰增高，DT减少，E/A比值增大(图1)。

4.心导管检查 心室舒张期末压升高，压力曲线早期下倾，随后突然升高，并保持平台状,呈“平方根”征。

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责任编辑:张小付