什么是肾性尿崩症？
肾性尿崩症指是血浆的抗利尿激素正常存在或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的一种病理状态，是一种罕见的肾小管功能异常性的疾病。
这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素释放所致的。肾性尿崩症它是一种肾小管对水重吸收功能障碍的一种疾病，主要临床表现是多尿、烦渴还有持续性的低张尿。它的病因可以分为遗传性和继发性，遗传性为伴性遗传性的肾小管疾病，又称为遗传性或者说是原发性抗垂体后叶素性尿崩症，也可称为家族性的肾性尿崩症。像继发性一般都是有一些其他的病因导致的，像常见的继发因素就是饮食失常、过量的饮水或者钠摄入过少，还有慢性肾衰竭、浓缩功能减退、电解质紊乱，还有尿路梗阻以后解除以后利尿导致的。还有是急性肾衰竭利尿期也会导致，还有一些其他的疾病也会导致。
肾性尿崩症成因如下：
1、饮食失常过量饮水、钠摄入少，蛋白质摄入少。
2、慢性肾衰，浓缩功能减退。肾性尿崩症可能是因为慢性肾病引发而成的，尿崩症是指大量稀释性体液从体内排出，这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素释放所致或肾脏对抗利尿激素不起反应即肾性尿崩症，即在血浆ADH正常或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出稀释尿的病理状态。
3、电解质紊乱、低血钾、高血钙。
4、尿路梗阻解除后利尿。
5、急性肾衰利尿期。
6、阵发性高血压。
7、系统性疾病镰状细胞贫血，舍格伦综合征，淀粉样变，范科尼综合征，肉样瘤(结节病)，肾小管性酸中毒，轻链肾病等。
8、药物使用不当，锂、地美环素(去甲金霉素)、秋水仙碱、长春碱、甲氧氟、麻醉剂、甲苯磺胺、氯磺丙脲、两性霉素B、庆大霉素、呋塞米、依他尼酸、渗透利尿药、血管造影剂、环磷酰胺等。
肾性尿崩症的症状：
1、多尿多饮
为本病突出的临床表现。先天性NDI可在出生时即有多尿多饮症状，在出生前即表现为羊水过多。
2、低渗尿
尿比重常持续低于1.005，或尿渗量低于200mOsm/(kg·H2O)，给以溶质利尿，亦只能达到与血浆等渗280～300mOsm/(kg·H2O)的程度。
3、高渗性脱水与血容量不足
由于婴幼儿不能表示渴感，容易发生高渗性脱水及血容量不足，可导致中枢神经系统症状和婴儿智力发育障碍。如失水严重可导致死亡。CDI及NDI以外因素引起脱水时，其尿液应为浓缩尿，所以婴儿脱水伴稀释尿，应警惕为本病的可能性。成年患者在不适当限水或伴有渗量感受中枢障碍，也可发生严重高渗性脱水。
4、生长发育迟缓
如何治疗肾性尿崩症？
1、供给大量液体，防止脱水
对急性失水者，应静脉补液(用5%葡萄糖溶液)。如病人血浆呈高渗状态，应考虑输入低张液。
2、限制溶质入量
如给低盐、低蛋白饮食，氯化钠应控制在0.5～1.0g/d，以减少对水的需要量。
3、利钠利尿
给予氢氯噻嗪(双氢克尿塞)25～50mg/次，3次/d口服，可使尿量减少50%。其机制可能是通过影响远端肾小管产生负钠平衡来刺激近端小管对钠的再吸收，使流经髓襻与远端肾小管液呈低张性，故用此药时应限制钠的摄入。
4、吲哚美辛(消炎痛)
特别是与氢氯噻嗪(双氢克尿塞)并用时，可使尿量明显减少，常用25mg，3次/d。吲哚美辛为非甾体类抗炎药(NSAIDs)，在NDI患者伴有高前列腺素E综合征时，可使用NSAIDs治疗。患者使用NSAIDs后，能阻止前列腺素生成，又能改善临床症状。临床研究发现，NSAIDs与噻嗪类利尿药联合应用疗效更好。甚至可作为急救用药。NSAIDs用于治疗NDI的安全性较用于其他肾脏疾病高。这可能与患者同时伴有高前列腺素E综合征有关。有人研究发现，氢氯噻嗪用于NDI，减少尿量的作用在加用NSAIDs后进一步加强，对肾小球滤过率及肾血流量没有显著影响。但是，患者对氢氯噻嗪-吲哚美辛联合用药的耐受性不如氢氯噻嗪-阿米洛利疗法。NSAIDs治疗先天性NDI，在宫内及宫外都有良好疗效。Smith等报告他们先用吲哚美辛治疗羊水过多取得良好的疗效，胎儿出生后明确诊断有NDI，继续使用吲哚美辛仍有显著疗效。
肾性尿崩症能治好吗？
肾性尿崩症的话主要是要看个人的，具体情况，如果是情况，略微轻一些，急性的话可能治愈的希望会比较大，但是如果是慢性的话可能会治愈的希望小一些，但是自己平时也一定要注意积极的配合医生进行治疗。
确诊为肾性尿崩症就需要及时的进行治疗，治疗该疾病的原则是减少溶质摄入、补足水量维持水平衡。肾性尿崩症的患者在疾病治疗期间需要供给大量的热水，防止脱水。对症治疗肾性尿崩症是非常关键的，可补给钾盐或相应电解质，治疗该疾病的过程十分漫长，患者需要保持耐心才会有好的治疗效果。
治疗肾性尿崩症还需要从其发病原因和患病的症状入手，一般认为肾性尿崩症的产生与多种因素相互作用有关，这当中包括药物的刺激、过量的饮水、电解质紊乱、内分泌的异常等。
肾性尿崩症的危害如下：
1、膀胱膨胀、输尿管扩张及肾盂积水和慢性肾功能衰竭。并发以上疾病的原因是由于病程较长，尿量过多引起淤积所致。
2、高渗性脱水及电解质紊乱，如低血钾或高钠血症。
3、生长发育和智力发育障碍。
4、肾性尿崩症尿崩症患者伴妊娠时，尿崩症的病情可以加重。
5、肾性尿崩症伴渴感减退综合征。此综合征为抗利尿激素缺乏的同时，口渴的感觉也减退或消失，病人的肾脏不能正常调节水的排泄。
6、尿崩症合并腺垂体功能减退。下丘脑或垂体部位的手术、肿瘤及炎症等，可引起尿崩症与腺垂体功能减退。
肾性尿崩症的饮食禁忌：
在饮食上忌吃一般刺激性食物主要是包括烟、酒、咖啡、浓茶等含有咖啡因的食物的，以及各种辛辣调味品，如葱、姜、蒜、辣椒、胡椒粉、咖喱等也是算的，还有酸味的食物发物海鲜类，牛、羊肉、鹅、蟮鱼等。
其中，忌饮茶叶与咖啡主要是因为茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因，能兴奋中枢神经，增强心肌收缩力，扩张肾及周围血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重的。所以应在患者身边经常备足温开水，但是也要注意不要喝的太多，注意要适量的补充盐分。
肾性尿崩症患者是不建议饮用啤酒的，因为啤酒中含有一定的酒精成分，是具有一定的刺激性的是会影响到病情的。一般是可以饮用一些盐开水、低浓度糖水，建议食用一些钾含量丰富的食物的。
肾性尿崩症能活几年？
建议到当地医院继续完善检查，明确诊断，并在医生指导下用药。日常生活注意适量的补充盐分，备足温开水，注意预防感染，尽量休息，适当运动，保持良好的心情。
这种病是一种终身急病，想要根治目前还说比较困难，但肾性尿崩症对寿命没有太大影响，只要积极治疗，不发生并发症，就不会影响患者的寿命，一般可以服用弥凝片减轻肾性尿崩症的症状。
这种病的确会给患者和家属带来极大的心理和生理上的负担，得这种病的患者的存活周期不定，肾性尿崩症能活几年与个人身体素质以及治疗的程度关系紧密。得了这个病需要静养，不能干体力劳动，如果积极配合治疗，保持心情舒畅，乐观向上，寿命应该还是较长的。建议你保持良好的心态，积极配合治疗，是有很大的恢复到生活自理的状态的。
