“小儿糖原贮积病Ⅵ型的检查有哪些”,很多人都关心这个问题,接下来就跟随佰佰安全网一起来详细了解下这方面的知识吧。
小儿糖原贮积病Ⅵ型(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成,以肝脏病变为主,较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓,低糖血症、高脂血症和酮体增高,程度均较轻,无心脏和骨骼肌受累症状;随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失,下面就和小编一起去了解一下小儿糖原贮积病Ⅵ型的检查有哪些?
1.糖耐量试验:正常人服用一定量葡萄糖后,血糖先升高,但经过一定时间后,人体即将葡萄糖合成糖原加以贮存,血糖即恢复到空腹水平。 如果服用一定量葡萄糖后,间隔一定时间测定血糖及尿糖,观察给糖前后血糖浓度的变化,借以推知胰岛素分泌情况,这个测定即称为糖耐量试验。糖耐量试验,多用于可疑糖尿病病人。本病患者进行糖耐量实验呈现典型的糖尿病特征。
2.肾上腺素试验:皮下注射1∶1000肾上腺素0.02ml/kg,注射前及注射后10,20,30,40,50,60min,分别测血糖,正常者血糖上升40%~60%;糖原累积病患者血糖无明显上升。
3.胰高血糖素试验 肌注胰高血糖素30µg/kg(最大量1mg),于注射后0,15,30,45,60,90,120min分别取血测血糖。正常时15~45min内血糖升高1.5~2.8mmol/L,本症在空腹或餐后无明显血糖升高。
4.肝活检:确诊最好做肝组织活体检查,糖原染色见糖原增多,特异性酶活性降低。
5.基因检测:可通过外周血白细胞DNA分析进行基因检测。
6.本病患者显示生化异常,包括低血糖、酮症酸中毒、乳酸血症及高脂血症。但程度较轻。常规做X线,B超和心电图检查,可发现肝大,余无异常。
佰佰安全网小编为大家整理的关于小儿糖原贮积病Ⅵ型的检查有哪些的常识都了解了吧,另外本网还有很多关于儿童疾病方面的知识,感兴趣的可以继续关注,让孩子可以健康的成长。
责任编辑:张小付
2023.02.10 22:31:36
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