小儿囊性纤维性变需要做哪些检查

囊性纤维性变（CF）又称黏滞病或黏液黏稠病，是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统，主要侵犯呼吸道和消化道，发病率和死亡率最高的是肺部病变，下面就和小编一起去了解一下小儿囊性纤维性变需要做哪些检查。

1.血气分析 肺泡-动脉氧分压差增高，动脉PO2降低及CO2潴留。

2.汗氯试验 患者汗液氯化钠增加。汗液收集方法采用毛果芸香碱(匹罗卡品)离子透入法最为准确。刺激汗腺后收集汗液(至少需0.1～0.5m1)。然后以滴定法测氯，以火焰光度计测钠及钾。如可排除肾上腺功能不全，汗氯值<40mmol/L(40mEq/L)为正常;50～60mmol/L(50～60mEq/L)时为可疑;60mmol/L(60mEq/L)或以上时可确诊此病，为确诊所必需。汗氯>60mmol/ L(60mEq/L)为阳性，需两次汗氯试验阳性。

3.胰腺功能异常 十二指肠液量少而稠厚，pH降低，碳酸氢离子低下，胰蛋白酶缺乏或仅少量，胰蛋白酶试验阴性，糜蛋白酶、胰脂酶及淀粉酶均低下。 4.脂肪吸收不良 可用下列方法检查：

(1)在口服碘油后检查尿内是否含碘：如未含碘说明脂肪吸收不良。

(2)胡萝卜素或维生素A的吸收不良：若口服大量维生素A之后，屡次测定胡萝卜素或维生素A，能确定这种病态。

(3)血清胆固醇含量：一般比普通人低，也说明脂肪吸收不良。

4.其他的检查 对下气道分泌物的细菌培养分离;基因突变的检测可于产前检测及新生儿期筛查监测。

5.X线检查(1)胸片：特点为支气管阻塞、炎症及其一系列并发现象。早期征象为两肺普遍性肺气肿及弥漫性肺不张。肺不张为小叶性或大叶性，后者在小婴儿多见，尤以右上叶更为多见。黏液栓塞的征象表现为“手指样”分叉状阴影，自肺门区向外伸展，多见于肺上叶。反复感染时往往出现多数肺炎病灶及小脓肿，可一直伸到肺外周部位。支气管扩张表现为散在性小囊状影。肺门淋巴结常肿大。晚期出现肺动脉高压和肺心病，并可反复发生气胸。

(2)腹部平片：可见扩张的肠管、液平面及结节影，中下腹可见毛玻璃影。

2.CT检查 可见支气管壁增厚、黏液栓塞、局部的含气过多以及早期支气管扩张。

3.肺功能 早期肺功能的异常可见肺活量减少，呼气中段流速降低，反映小气道阻塞。以后见潮气量减少，每分通气量减少，残气量及功能残气量增加，肺顺应性下降，气道阻力加大。

6.鼻黏膜细胞电位差测定。

佰佰安全网小编为大家整理的关于小儿囊性纤维性变需要做哪些检查的常识都了解了吧，另外本网还有很多关于儿童疾病方面的知识，感兴趣的可以继续关注，让孩子可以健康的成长。

责任编辑:张小付