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佰佰安全网 > 佰佰知识 > 安全百科 > 医疗卫生 > 凝血功能障碍

凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。可分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏,多在婴幼儿期即有出血症状,常有家族史。获得性凝血功能障碍较为常见,患者往往有多种凝血因子缺乏,多发生在成年,临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。

此类疾病包括了血友病维生素K缺乏症血管性血友病弥漫性血管内凝血等。

血管性血友病:是一种遗传性出血性疾病其临床特点为自幼即有出血倾向出血时间延长血小板粘附性减低对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集血浆中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子结构异常。

维生素K 缺乏症:维生素K 在凝血过程中起重要作用 , 缺乏时可引起维生素K 依赖性凝血因子(凝血酶原因子ⅦⅨ和X)缺乏, 这些因子需由维生素K参与 在肝合成 通过细胞膜释放至细胞外 严重缺乏时常出现自发性出血 。

凝血功能障碍不一定是先天性的,凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病,可分为获得性和遗传性两大类。

获得性凝血功能障碍较为常见,患者往往有多种凝血因子缺乏,多发生在成年,临床上除出血外,尚伴有原发病的症状及体征,此类疾病包括了血友病,维生素k缺乏症,血管性血友病,弥漫性血管内凝血等。

(一)病因治疗 对获得性的出血性疾病,必须针对病因,进行积极处理,才能达到治疗的目的。药物性的血小板减少较常见,需引起足够重视,要合理用药;肝病引起的需积极改善肝功能。对遗传性出血性疾病一类,目前尚缺乏根治措施,基因治疗尚未普遍应用,应强调预防外伤,必要手术时,需补足缺乏的凝血因子,保证手术中及术后不发生出血,直至伤口愈合为止。现已有基因工程合成的凝血因子可利用,并经过去病毒处理,临床应用较安全。

(二)止血问题 必须针对性选择,避免滥用止血药,大致分成血管性、血小板性出血则应用压迫止血、改善血管通透性药物,免疫抑制剂,补充血小板等。凝血因子缺乏则替代补充,纤溶亢进则抗纤溶等。

凝血功能障碍的病人来说,他的临床表现主要取决于出血的部位,因为凝血功能障碍最主要的症状就是出血,可以是内出血,也就是我们肉眼所见不到的出血,也可以是我们肉眼可以见到的出血。

因此,出血部位决定了它的临床表现,出血可以是比如说颅内的出血,它就出现了相应的神经定位体征,也就是相应的神经症状,如果出血发生在关节,那就表现出关节的肿痛。

如果出血发生在皮肤粘膜,那就可以看到瘀斑,瘀点,或者大面积的瘀紫,如果出血发生在消化道,那就可能是吐血或者便血。

如果出血发生在泌尿系,可能是尿血或者颈下的潜血阳性,因此,对于凝血功能障碍的人来说,它的临床表现是多种多样的。

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