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佰佰安全网 > 佰佰知识 > 安全百科 > 医疗卫生 > 石骨症

石骨症也叫氟骨症,是指骨的强度特别大,骨头的密度特别强。正常的骨质有骨皮质和中间的松质骨,也就是骨小梁。

大家吃肉的时候,可以看到骨头外面有个很厚的皮,除了皮里面,含有很多骨髓,这是正常的人。如果骨髓变得像外面的骨皮质那么坚硬,就叫骨硬化症。

骨硬化症是根据病人的情况决定的,如果比较轻或者小时候早发现,可以做一些治疗,效果还是比较好的;如果比较严重或者跟遗传有关,这样的骨硬化症,治疗效果就不好了。

1、石骨症可分两型,即幼儿型(也为恶性型)和成人型(良性型)。易发生骨折,多位于骨干部。

2、合不延迟。因骨髓腔变窄,引起进行性贫血,髓外造血器官可代偿性增大。氟中毒时重者显不同程度躯干关节酸痛,活动受限。氟斑牙为易见体征。

3、良性型:多见于成年人,通常无症状或症状轻微,常因自发性骨折或体格检查时被发现。偶有肝脾肿大和视听障碍。当骨硬化增生引起茎乳孔缩窄时,可出现面瘫。贫血见于半数良性型患者。

4、恶性型:主要见于婴幼儿,特点为进行性贫血,血小板减少,肝脾肿大,淋巴腺病,脑积水和自发性骨折。由于颅底畸形可出现颅神经压迫症状,常有失明。患者对感染的抵抗力减低。病程进展快,常因严重贫血、脑积水和反复感染等原因早期死亡。少数可生存至儿童期。患儿生长迟缓,智力和性发育不良,常伴发佝偻病、龋齿和骨髓炎。

石骨症是由破骨细胞数目减少或功能缺陷导致的一种以骨吸收障碍为主的罕见遗传性代谢性骨病,发病率约为十万分之一,其典型的临床特征为骨密度增高、骨骼畸形。

石骨症的发病原因尚不明确,可能与骨吸收异常有关,致使钙盐过量沉积于骨内,外观呈大理石或象牙样,脆性增加。本病有家族史,多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型,轻型为显性遗传,重型为隐性遗传。

石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时,钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来,结果使骨髓腔缩小,甚至闭塞,形成硬化和脆性的骨质,骨皮质也增厚致密,松质的骨小梁也增多增厚,使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞异常,失去不规则边缘,说明不活跃。在颅骨中主要累及颅底,严重者颅盖也可被广泛累及。

1.轻型石骨症:

多见于成人,发病较晚.进展慢,可出现全身性的骨骼硬化,主要位于脊椎和骨盆。80%的石骨症患者可以出现轻重不等的临床表现,石骨症的症状最常见骨折,愈合很慢;其他症状有髋关节炎、下颁骨骨髓炎,脑神经受累的表现如听力丧失、视神经萎缩和(或)面神经麻痹等。小部分患者临床症状轻微或不出现临床症状常由于其他原因作X线检查时或死后尸检时被发现。轻型石骨症预后良好,可长期生存,但亦可出现严重的症状。

2.重型石骨症:

又称婴儿恶性石骨症,为常染色体隐性遗传,可生后即为死胎或婴儿期发病,病情重,进展快,多于早期死亡。由于骨髓腔缩小,骨髓造血功能衰竭在生后1个月内出现严重的贫血伴肝、脾、全身淋巴结肿大,尤以脾大明显。石骨症的表现常伴有病理性骨折,可为多发性,骨折后呈畸形愈合,常见鸡胸、髋内翻及脊柱侧弯等。由于颅骨、肋骨改变可表现方颅、前囟大、肋骨串珠等佝偻病体征。颅骨硬化增生,颅底各孔变小,可影响脑脊液及血液回流而发生脑积水、脑血管梗死,可压迫脑神经导致视神经萎缩、听力减退、面神经麻痹等。于生后2周内出现顽固性新生儿低钙血症(血浆钙<1.5mmol/l)亦应注意新生儿恶性石骨症的可能。石骨症的其他表现有:发育障碍、出牙延迟或牙齿发育不良、易合并感染(如骨髓炎)及出血等。多因进行性贫血、感染等于10岁内死亡。

宜吃饮食

1.宜吃高蛋白有营养的食物

2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物

3.宜吃高热量易消化食物 牛奶 含有丰富的免疫球蛋白,能够改善黏膜以及机体的免疫功能,从而促进炎症的消散。 500毫升直接食用。热饮为佳,尽量不要空腹饮用 苹 果 丰富的维生素含量使其深受大家青睐,为膳食结构宝塔所必须 适量食用,两餐之间食用最好

忌吃饮食

1.忌吃油腻难消化食物

2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物

3.忌吃高盐高脂肪食物 大 肥肉 属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益,加重胃肠道的负担 尽量少的服用 炸 油条 属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油,对人体极为有害 建议适当的少食用一些 辣椒 具有辛辣刺激性,可造成血管黏膜的通透性增加,从而增加本病感染细菌的风险。

石骨症并不会传染,石骨症是一种骨发育障碍性疾病,可能与遗传因素有关;目前认为是由于正常的破骨细胞明显缺乏或功能缺陷,主要变化为骨样组织过度钙化而缺少真正的骨化,使钙化的软骨基质及原始的骨小梁重吸收变慢,以致骨中缺少骨板层及成骨细胞,失去弹性,骨小梁结构不良,使骨质脆易断。由于大量钙化的软骨基质的存在,使骨髓腔明显缩小,甚至闭塞,骨皮质和松质硬化,二者之间不能分辨。骨皮质增生,骨松质致密而出现全身骨骼X线的特征性改变。

石骨症可以要孩子吗

常染色体显性遗传石骨症,是一种罕见的泛发性骨质硬化症。多数为遗传性疾病。由于骨髓发生硬化而导致贫血。主要症状表现为面色苍白、发热、肝脾和全身淋巴结肿大。晚发性石骨症病变进展缓慢,症状也轻,常因轻微外力导致骨折而就诊。全身骨骼普遍性密度增高,但非均匀性的。四肢长骨皮质和髓腔的界限消失。在致密的干骺端有轻度塑型不良。致密的干骺端区域内可出现数条横行的或纵行更致密的线条。指(趾)两端可出现两锥形致密区,所谓“骨中骨”。髂骨骨翼也出现不均匀的骨硬化,对良性型,一般给予对症治疗,如控制感染、输血、加强护理、防止外伤性骨折,给予低钙并磷酸纤维素食物,可延缓骨硬化过程。对恶性型有报道用激素、骨髓移植治疗取得一些疗效。

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