1.病因治疗：如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。
2.纠正酸中毒：轻症者如症状很轻微可暂不服药，随访观察。症状明显时予以碱剂治疗，常用的碳酸氢钠，一般开始剂量每天5～10mmol/kg。
3.补钾：轻症肾小管性酸中毒一般无须给钾盐但重症或使用利尿药时必须给钾。因利尿药可使症状改善和尿量减少而不能使血浆HC03-浓度恢复正常失钾却见增加。补钾常用枸橼酸钾合剂。
4.利尿药应用：当不能耐受大剂量碳酸氢盐或重症时，单独用碱盐难以奏效，补给的碱盐迅速经尿排出，补的多丢失亦多，肾小管性酸中毒不易纠正，即需合用利尿药。诸利尿药中氢氯噻嗪(双氢克尿塞)最有效,作用机制为引起利尿后产生轻度脱水，细胞外液容量缩减，促使肾小管重吸收HCO3-增加，肾小管性酸中毒得以纠正。
1、Ⅰ型肾小管性酸中毒，有阴离子间隙正常的高氯性的代谢性酸中毒，还有生长发育缓慢、多尿、神经性耳聋等临床合并症；Ⅰ型不完全性肾小管酸中毒会合并有肾结石和泌尿系结石；
2、Ⅱ型肾小管性酸中毒，有阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，在婴幼儿发病的患者会有生长发育缓慢、听力下降、眼病，甚至合并有骨病，患者还会出现氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿，即范可尼综合征；
3、Ⅲ型肾小管性酸中毒，兼有Ⅰ型、Ⅱ型肾小管酸中毒的临床表现，酸中毒的程度更重；
4、Ⅳ型肾小管性酸中毒，表现为阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，尿的pH值往往降低到5.5以下，酸中毒和高钾血症的发生率比较重，尿路结石和肾结石发生率较低。
肾小管性酸中毒是指肾小管酸化功能障碍，导致的一组临床综合征，患者肾脏的排泄酸的能力下降，而导致代谢性酸中毒，实际上肾小管酸中毒，根据它的发病部位和功能障碍的特点临床上分为四种类型，当然临床上最常见还是远端肾小管酸中毒，也就是一型的肾小管酸中毒，它的原因有这么几种：
1、原发性的肾小管一型酸中毒，这主要是因为肾小管有先天性的缺陷，常是染色体隐性遗传性一种疾病。
这个情况在临床上并不多见，最多见的还是因为其他的毛病导致，其中自身免疫性疾病占到大多数，这自身免疫性疾病当中比较多的还是干燥综合征，所以很多干燥综合征的患者会出现一型的肾小管酸中毒，还有系统性红斑狼疮、甲状腺炎、慢性活动性肝炎等。
2、与肾脏钙化有关的一些疾病也能够引起一型肾小管酸中毒，比如甲状旁腺功能亢进、还有甲亢的患者。
肾小管酸中毒的分型，大致可以分为以下四型：
1、Ⅰ型是低血钾型远端肾小管酸中毒，这类肾小管酸中毒，主要源于远端肾小管酸化功能障碍引起，临床抽血化验，表现为高氯型代谢性酸中毒，患者可出现低血钾、乏力，尿里可出现高钙尿，做B超可在肾脏里发现肾结石；
2、Ⅱ型是低血钾型近端肾小管酸中毒，主要是肾小管酸化功能障碍引起，表现为碳酸氢根的重吸收障碍，也可表现为高氯型代谢性酸中毒。尿液中因为碳酸氢根的排量增多，常规检查患者的尿常规，可发现尿液中pH值在5.5以下，同时伴发低血钾；
3、Ⅲ型是混合型，兼有Ⅰ型和Ⅱ型特点；
4、Ⅳ型是高血钾型远端型肾小管酸中毒。由于远端肾小管排泌氢离子和钾离子的作用减弱，临床上常看到轻度或中度慢性肾功能不全患者，出现高氯型酸中毒。通过生化表现，可发现患者出现高血钾。
在饮食中注意食用含钾、含钙及富含维生素蔬菜，具体含钾高食物主要是地下块茎，如土豆、地瓜、山药等，水果如橘子、香蕉，如果肾功能还正常，补钙也是很重要的，在纠酸方面就是碳酸氢钠、碳酸钙、及看看肾病饮食。
饮食总则：饮食要吃得清淡一些，忌食用酒及辛辣性食物，少食油腻及含动物蛋白多的荤腥食物(如肥肉、虾、蟹等)。不同的肾脏病，饮食也不同。
肾小管酸中毒保持室内温湿度适宜，定时通风。注意保暖，避免受凉，感冒。注意个人卫生，加强口腔及皮肤护理。加强锻炼，增强机体抵抗力。遵医嘱，按时定量用药。忌辛辣、高脂、高盐等食物，忌酸性食物。
