长期存活患者其终末期肾病的发生是必然的。尿中胱氨酸浓度可通过增加尿量而降低。摄入液量必须充足，保证尿量达到4L/d。夜间尿pH值降低，水量充足更为重要。口服碳酸氢钠碱化尿液使其pH＞7。5及睡前口服乙酰唑胺5mg/kg（总量可达250mg）能明显增加胱氨酸在尿液中的溶解度。当增加液量摄入和碱化尿液仍不能减少结石形成时，可考虑使用其他药物，如青霉胺（尽管毒性限制了其应用）。约半数使用青霉胺的患者出现毒性反应，包括发热，皮疹和关节痛，肾病综合征，各类血细胞减少，SLE样反应也可出现但相对少见。 范科尼（Fanconi）综合征是一种遗传性或获得性疾病。常与胱氨酸病相伴发，其特征...
辐照食品的种类 目前，全世界已有42个国家和地区批准辐照农产品和食品240多种，每年辐照食品市场销售的总量达20×104吨。辐照食品种类也逐年增加，截止到2005年，我国辐照食品种类已达七大类56个品种，主要有： ①谷物、豆类及其制品辐照杀虫； ②干果、果脯类辐照杀虫杀菌； ③熟畜禽肉类食品辐照保鲜； ④冷冻包装畜禽肉类辐照保鲜； ⑤脱水蔬菜、调味品、香辛料类和茶...[详情]
据悉，硼砂明令禁止被作为食品添加剂使用。但一些不法商贩仍把它用于食品加工，给百姓食品安全构成威胁。为争取订单，龙门县福龙食品有限公司于2015年生产、销售含非食用物质硼砂的“迷你枧水粽”食品，日前，市食品药品监管局对该公司及其法人代表黄胜作出吊证并5年内不得从事食品工作的处罚决定。2015年5月10日，黄胜为了争取广州湖景海鲜城的粽子订单，决定在其公司生产的80只“迷你枧水粽”内擅自添加非食品原料硼砂，并作为样板送至湖景海鲜城。经检测，该80只“迷你枧水粽”的硼砂含量为60.3mg/kg。2015年6月11日，广州市食品药品监督管理局在开展日常监督抽检中发现这一情况，惠州市食...
大家在超市购物时，发现有很多食品的配料表中都注明含有明胶，那么， 食品中的明胶真的就是大家口传中的工业明胶吗?吃了之后会对身体产生危害吗?下面，我们来听听食品专家怎么说。最早曝出含有明胶的食物是“老酸奶”和“果冻”。老酸奶中为何要添加明胶?科学松鼠会成员、食品工程博士、《吃的真相》作者云无心告诉记者，酸奶是牛奶被乳酸菌发酵的产物。在发酵过程中，乳酸菌把乳糖转化成乳酸，于是牛奶中...[详情]
最近“福喜”一词频频出现在公众视野。上海福喜食品有限公司是美国欧喜集团在上海的分公司。主要为知名快餐企业，如星巴克、吉野家、百胜等提供肉类、海鲜、米面制作及蔬菜产品的生产和加工业务，从而成为连锁品牌的全球指定供应商。由于生产过程中存在违规操作并涉嫌使用过期鸡肉、牛排等原料生产加工食品，因而牵扯到麦当劳，短短几天内，“福喜公司”被推到了风口浪尖。上海警方23日披露，已对“上海福喜...[详情]
使用转基因生物原料直接生产的食品，应当按照有关规定进行显著标示。...[详情]
7月21日，西安市各区县食品药监部门突击检查了辖区内肯德基、麦当劳、必胜客等快餐连锁企业肉类食品原料使用情况。目前，西安已全面封存停...[详情]
