小儿混合型肾小管性酸中毒有哪些临床症状表现？

肾小管性酸中毒是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种代谢性酸中毒。小儿混合型肾小管性酸中毒有哪些临床症状表现？

混合型RTA典型者临床表现有：

1.常有酸中毒 典型病例有高氯酸血症，尿pH能降至5.5以下。或有糖尿、磷尿、氨基酸尿等。

2.低血钾的临床表现 继发性醛固酮增多促进K+的排泄，代谢性酸中毒与低钠、低钾血症可有生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现。

3.泌尿系结石。

4.骨病 其骨病的发生较Ⅰ型RTA患者多见，儿童表现为维生素D缺乏病，成人为骨硬化症。

5.继发性甲旁亢 部分患者尿磷排泄下降，出现血磷下降和继发性甲旁亢。

混合型肾小管酸中毒与 Ⅰ型RTA相近者其诊断依据为有引起Ⅰ型RTA的病因者。有高氯性酸中毒。尿铵>40mmol/d，氯化铵负荷试验尿pH>5.5，碳酸氢钠负荷试验，(U-B)PCO2<4.0kPa，可诊断本病。

与Ⅲ型RTA相近者为Ⅱ型RTA，其诊断依据为：有高氯性酸中毒，除外非肾原性疾病所致者。不明原因的低钾血症、低磷血症，尿糖阳性、尿磷升高、氨基酸尿，尿pH>6.O;酸、碱负荷试验阳性者可诊断本病。

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责任编辑:陈淼琪