小儿尤因肉瘤如何治疗

目前多数学者认为尤因肉瘤（Ewings sarcoma）包括骨的尤文瘤（过去称为尤文肉瘤），骨外的尤文瘤，即神经外胚层瘤（神经上皮细胞瘤）和Askin瘤（胸肺部恶性小细胞瘤）。 经免疫组化标记，细胞生成和组织培养研究表明，三类肿瘤均源于原始干细胞，居小儿原发恶性骨肿瘤的第2位。好发年龄为10～15岁。5岁以下的患儿往往诊断为神经母细胞瘤。男孩较女孩多见。好发部位是髂骨、股骨、肱骨、腓骨和胫骨。侵犯长管状骨时，多发生于骨干。发生在肋骨、肩胛骨、锁骨和椎体者罕见。下面我们一起来看看小儿尤因肉瘤如何治疗？

西医治疗

一、治疗

肿瘤对放疗敏感，一般认为放疗较根治手术为佳。肿瘤趋向沿病骨的纵轴扩展。因此，放疗的范围最好超出X线的影像，甚至对病骨全长进行放疗。

采用长春新碱和环磷酰胺配合根治手术效果好。长春新碱（1.5mg/m2）静脉注射，每周1次。环磷酰胺（500mg/m2）静脉注射，每周1次，共6 周，与长春新碱一起应用。然后用上述两种化疗药物的同样剂量，每周1次，共2年。但应注意两种药物的毒性：环磷酰胺可致恶心、呕吐、白细胞减少、脱发和泌尿系并发症，如排尿困难、血尿、蛋白尿和膀胱不可逆性的纤维化；长春新碱除了血液和消化系的症状外，还会引起神经毒性反应，如麻木、深层腱反射消失，偶有运动麻痹和广泛性肌肉萎缩。一旦出现中毒症状，应调整剂量，白细胞应维持在2000～3000/mm3。

若发现转移瘤，除化疗外应加用放疗。经过改进治方案，尤文瘤的治愈率较前有了提高。因骨肿瘤造成的肢体短缩，平均可达9.3cm，Herranz于1995年报道平均可延长 8.1cm，手术并发症与其他原因导致的肢体不等长基本相似，惟一注意事项是延长段要远离病变部位。

二、预后

尤文肉瘤的5年治愈率已从16%～18%提高到50%～75%。主要是由于化疗和放疗的联合应用。预后与初诊时肿瘤侵犯范围有关。对此，可作如下分期：Ⅰ期为单一肿瘤，局限于骨内；Ⅱ期为单一肿瘤已波及骨外；Ⅲ期多中心肿瘤仍位于骨内；Ⅳ期肿瘤已有广泛转移。

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责任编辑:张小付