6岁儿童患重度β地中海贫血

三年前，6岁的小颜在广州被确诊为"重度β地中海贫血"，经过治疗后病情有所好转。但最近小颜开始变得面色苍白，肚子肿大如鼓，于是来到深圳就医。

原来，医生曾叮嘱他们，必须定期到医院输血及排铁治疗，同时积极做好骨髓配型，为移植做好准备。但家长听从老人的说辞，没有引起重视，三年间小颜就去医院输过两次血。 小颜的爸爸说:"回老家的时候看没有什么事了，老人就说不用去输血。"

输血科的检测显示，由于小颜没有坚持规范输血，血液中已产生多种会发生溶血性输血反应的抗体。为避免溶血性输血反应，必须要找到合适的血型。而当时医院存有的血液无一配型成功，医生马上将标本送到宝安区血站配型，结果依然失败。

南方医科大学深圳医院儿科主任张玉明表示，同时产生四种不规则的抗体是非常少见的，因此找到配型的血液就变得尤为艰难。最终医院工作人员到深圳市血液中心，才找到配型的血液。

另外，考虑到小颜存在严重脾亢进，容易加速红细胞破坏，医生对其进行了脾切除手术。接下来，他还是需要常规输血，等待骨髓移植。

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