年轻男子患上罕见病 呼吸困难险“憋死”

32岁李先生（化姓）有咳嗽、气短等症状5年多，严重时呼吸困难，近日，他来到东南大学附属中大医院呼吸内科就诊，最终诊断是患上一种叫肺泡蛋白沉积症的罕见病。该院呼吸内科丁明博士指出，这个病会产生大量的蛋白质垃圾，无法排出就会导致人缺氧。如果不抢救，很快就会把人憋死。近日，该院麻醉科任全副主任医师成功为患者两侧肺部施行全麻下全肺肺泡灌洗手术，向肺中灌入3万2毫升的37度生理盐水，竟洗出64瓶牛奶样的蛋白质垃圾。

32岁李先生有咳嗽气短五年多，近日症状越发加重，出现呼吸困难，严重影响生活质量，不久前，患者来到中大医院呼吸内科就诊。经过X射线对患者进行胸部检查，医生发现其双侧完全病变，于是行气管镜下肺活检明确诊断是肺泡蛋白沉积症。

丁明博士表示，这个病是很罕见的，一年也就碰到一两例，虽然很遗憾被李先生碰到，但幸运的是通过全肺肺泡灌洗手术，差点被“憋死”的李先生呼吸困难不适症状明显缓解。

双肺分32次共洗出64瓶“牛奶”

由于患者李先生两侧肺蛋白沉积严重，唯一的解决方法就是洗肺，考虑到如果手术一次进行，很有可能会加重患者肺水肿，最终该院呼吸科、麻醉科专家商量后决定为患者进行两次手术，手术间隔一周时间。

近日，在全麻下，任全副主任医师为患者蛋白沉积严重的双肺实施全肺肺泡灌洗手术。手术难度较大，这是因为先是一侧灌洗，要保持另一侧肺功能正常，一旦出现氧饱和度下降无法控制，容易出现危险。术中将双腔气管插管准确插入患者左、右主支气管，双肺分32次，每次将1L的37度生理盐水向肺中灌入，然后抽吸出来，吸出来的水呈牛奶状。经过两次共3小时双侧肺部灌洗后，洗出来的水从牛奶样变成清亮，李先生肺部功能逐渐恢复，呼吸困难明显缓解。两次手术完成后，被清洗出的“牛奶”样液体足足装了64瓶，每个盐水瓶500毫升，共3万2毫升，其中左肺、右肺各洗了16瓶生理盐水。

罕见：一百万人中仅不到四例

据悉，肺泡蛋白沉积症非常罕见，据国外的统计数据，发病率为百万分之三点七，即一百万人中仅不到四例。该病病因不明，考虑可能和基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素有关。

专家介绍，由于磷脂蛋白在肺泡里不断地沉积，淤塞在肺泡和支气管，通气功能受阻，还特别容易发生感染。该病最突出的症状就是咳嗽、气喘，咳嗽甚至产生黄浓痰，甚至因缺氧发生口唇和手指头人发紫，吸氧可以部分缓解症状，但严重时，吸氧效果也很差。

丁明博士指出，治疗上除了止咳，化痰，吸氧等对症支持治疗及感染时抗感染治疗外，还可以体外注射补充药物，但这个治疗方法只对部分病人有效，对于无效而又症状严重的患者，目前临床上有效的治疗方式是大容量全肺灌洗，这种治疗方式多用于尘肺等职业病的治疗，用于治疗肺泡蛋白沉积症。

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