孕妇患罕见病 产后3天生命一度垂危

24岁的小林因为怀孕差点没了命。险夺她性命的是一种罕见病——“蓝色橡皮疱样痣综合征”，属于罕见病的一种，至如今全球报道仅200多例病例。这是记者8月10日从广东省人民医院获悉的。

该病百年来仅发现200多例

小林自小就身体不好。从出生开始，她一直在反复便血、贫血中度日。2012年5月，她经胃肠镜检查后被确诊为“蓝色橡皮疱样痣综合征”。这是一种以皮肤及内脏器官多发性血管畸形或血管瘤 为特征的罕见疾病，发病率为1：14000，至如今全球报道仅200多例病例。此病发病机制尚不明确。

2012年、2016年，她先后在省人民医院介入科进行介入治疗，之后便血症状明显好转。介入科医生曾严令警告她，这种病不适合怀孕，容易有大出血的风险。

去年，小林发现自己怀孕了。特别想成为母亲的她决意生下这个孩子。整个孕程，医生为母子“护航”。省人民医院产科医生柳艳丽告诉记者，因为小林身患这种罕见病极易出现大出血症状，检查产道也存在病变，阴道分娩会出现不可控制的大出血，危及生命。

6月8日，小林在省医剖宫产下一名男婴，术中一切正常。

产后3天生命一度垂危

不料，6月10日，小林从厕所出来时出现头晕、呼吸困难等症状，并且变得非常烦躁，还和医生说自己有了“濒死感”。此时的小林面色和嘴唇周围出现了紫绀色，血压已经测不出来了，心率高达141次/分，但并没有流血症状。被紧急送往ICU后，一度心脏骤停，经抢救后恢复心跳，医生为她用上了ECMO（体外膜肺氧合），维持住了她的生命体征。经多学科会诊后，小林被诊断为急性肺栓塞。

经抢救，患者已过产后42天危险期，神志也正逐渐恢复，生命体征平稳，已转回当地医院进行康复治疗。“如果她不选择怀孕，应该不会出现肺栓塞。”柳艳丽说，因为小林本身患罕见病，血管畸形，容易导致血栓形成，加上怀孕时血液处于高凝状态，血栓更易形成，因此导致急性肺栓塞。

她告诉记者，在目前已报道的200多例蓝色橡皮疱样痣综合征中，仅7例生产，全部是剖宫产，而发生产后急性肺栓塞的仅小林一例。一般的肺栓塞是下肢形成血栓，通过血液进入肺部，导致急性肺栓塞。让医生觉得意外的是，经检查，小林的肺栓塞是肺部原发性的，或考虑与其身患蓝色橡皮疱样痣综合征相关。

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