脆骨病我们应该都听说过,患有这种疾病的人会频繁骨折,也会因此影响身体的发育,有严重的情况甚至一辈子只能在轮椅上生活,那么脆骨病怎么治呢?一起随小编来看看吧。
脆骨病又称成骨不全症,瓷娃娃,患儿易发骨折,轻微的碰撞,也会造成严重的骨折,是一种罕见遗传性骨疾病,发病率约10万分之3,发病男女的比例大约相同,那么脆骨病怎么治呢?下面就一起随佰佰安全网小编来了解一下吧。
一、药物治疗方法
主要药物包括氟化物、维生素D、降钙素和性激素等,但效果均不肯定。最近文献中报道采用生长激素及二磷酸盐治疗脆骨病也取得一定疗效,前者的作用主要是促进身高增长和胶原合成,后者的作用则是抑制骨吸收。
1、生长激素:生长不足是OI的临床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1轴功能低下。生长激素对OI有一定疗效,可加大可交换钙钙池,钙含量增加(男性更明显),有利于骨矿化。
2、二膦酸盐Plotkin等使用二膦酸盐(如帕米膦酸二二钠,pamidronate)注射可改善3岁以下重症OI患者的预后。每个循环3天,共治疗4~8个循环,pamidronate的总用量为12.4mg/kg,经治疗后,BMD增加86%~227%,Z值从-6.5±2.1降至-3.0±2.1,骨折率下降。
二、细胞置换方法
是指用完全正常的细胞通过骨髓移植来转换携带突变基因的细胞。用聚合酶链反应分析法对全部骨组织进行分析结果显示尚不能肯定置换能够成功。目前尚未弄清正常细胞需达到何种程度才能减轻临床症状,理想治疗尚在探索之中。
三、手术治疗方法
对于骨折患者,可行夹板、石膏、支具等固定,固定期间应加强功能锻炼以增加肌力、促进骨折愈合。制动时间不宜过长,以防止失用性骨质疏松。尚有人报道行下肢多段截骨加髓内钉内固定以纠正长骨畸形(将畸形的长骨多处截断,穿以长的髓内针,纠正对线,并留在骨内以防止再骨折。),术后很少发生骨不连。其中Bailey-Dubow及Rush-Sheffidd髓内钉还可随长骨生长而相应延伸。
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责任编辑:王小丽
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