小儿先天性肾病综合征早期有哪些症状

小儿先天性肾病综合征的预防一般就是注意不要让孩子去人群密集的地方，平时注意饮食要清淡，吃一些新鲜的水果和蔬菜，平时注意锻炼身体。下面就跟我们一起来了解下小儿先天性肾病综合征早期有哪些症状？

症状

[家族史和生产史]

很大一部分CNS的患儿有阳性家族史。母亲妊期常合并妊娠中毒症。本征特征是大胎盘，正常儿胎盘不超过胎儿体重的25%，而Huttenen的报告中胎盘占体重0.42，而正常对照为0.18。多数患儿为35～38周早产、体重偏低，常为臀位，常有宫内窒息史、Apgar评分偏低，羊水中有胎粪。羊水AFP水平增高是患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高。

[临床特点]

(1)特殊外貌与生长发育落后：出生后常见特殊的外貌, 如眼距宽、低位耳、鼻梁低、颅缝宽、前囟和后囟宽大，还常见髋、膝、肘部呈屈曲畸形。其后常见腹胀、腹水、脐疝。由于蛋白质营养不良，患儿常有生长发育落后，也有伴发胃食管反流和幽门狭窄的报告。

(2)蛋白尿：患儿蛋白尿明显且持续，最初为高度选择性蛋白尿，疾病后期则选择性下降，患儿并有明显的低白蛋白血症和高脂血症。

(3)水肿：半数于生后1～2周内即见水肿。也可迟至数月后始为家长发现。

[继发改变]

(1)免疫力低下：由于尿中丢失Ig和补体系统的B因子、D因子致免疫力低下，发生如肺炎、脑膜炎、败血症等继发感染。

(2)肾功能减退：随年龄增长，肾功能逐渐缓慢减退，生后第2年GFR常<50ml/(min·1.73m2)，并有相应的慢性肾功能减退的血生化改变。

(3)发生血栓、栓塞：可见于多处血管如外周动脉、矢状窦、肾、肺和其他静脉。患儿常呈高凝状态，甚至发生血栓、栓塞合并症，Mahan等的病例中10%有此类合并症。

(3)其他：丢失维生素D结合蛋白而维生素D不足。尿中丢失T4和甲状腺结合蛋白而甲状腺功能低下。丢失转铁蛋白而致缺铁性贫血。

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责任编辑:张小付