本症共同的临床表现是有进行性严重贫血,呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血,伴网织红细胞显著减少或缺如,周围血白细胞和血小板数正常或接近正常; 骨髓有核细胞并不减少,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显著减少,甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨幼样变,但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定,显示其本质是红细胞生成障碍。 90%于初生到1岁内起病,罕有2岁以后发病者,遗传规律尚不清,有家族性。患儿生长发育迟缓,少数也有轻度先天性畸形,如拇指畸形,和 Fanconi贫血不同很少伴发恶性疾病。患者红系祖细胞不但数量缺乏,并且质...
该病起病缓慢,其中单纯用母乳喂养又未及时添加辅食者占绝大多数。主要临床表现如下 多呈虚胖体型或轻度浮肿,毛发稀疏、发黄,偶见皮肤出血点。 轻度或中度贫血占大多数,患者面色蜡黄、疲乏无力,常伴有肝、脾、淋巴结肿大。 表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭或不哭、智力发育和动作发育落后甚至倒退,如原来已会认人、会爬等,病后又都不会,此外尚有不协调和不自主的动作,肢体、头、舌甚...[详情]
病因可分遗传性及后天获得性两大类。遗传性者又分为性联遗传或常染色体隐性遗传。获得性者大部分呈原因不明的特发性,但亦可继发于药物、毒素或由其他疾病所诱发。不论遗传或获得性患儿均以对吡哆醇(维生素B6)治疗反应的效果而进一步定为效应性或无效性,其中以遗传性者对维生素B6反应较佳。 正常人骨髓的幼红细胞胞浆内可见少量铁存在,用铁染色时可见30%~60%的幼红细胞中有细小的铁粒,但...[详情]
“小儿巨幼细胞性贫血的发病原因有哪些”,很多人都关心这个问题,接下来就跟随佰佰安全网一起来详细了解下这方面的知识吧。...[详情]
3岁零4个月,正是幼儿最活泼可爱的年龄段。然而,对于奇奇来说,命运似乎跟他开了两个太大的玩笑:5个月前,他被诊断为“自闭症”;1个月前,他又被诊断为“急性再生障碍性贫血”……11月5日,和病房仅一窗相隔,外面是童话般的秋天,里面是愁云密布的母子!记者轻轻走近他们,获悉一个令人振奋的消息:比奇奇大14岁的亲哥哥来来配型成功啦——这意味着,病危的奇奇有救了!打击1:二胎宝宝被确诊先天性自闭症“奇奇是我的二宝,大儿子今年17岁了!”一提起生二胎的事儿,39岁的官女士称自己心里五味杂陈:4年前,她架不住亲友的劝说“两个孩子将来彼此有个伴”,鼓足勇气怀上了奇奇。在家人的期盼下,奇奇顺...
14日下午,烟台毓璜顶医院产房副助产长孙红与助产士潘显贞接过“脐带血救护天使”的荣誉证书和奖杯,经由她们从烟台一名男婴身上采集的脐带血造血干细胞,在经过22个月的“封印”后,成功救治了湖南郴州一个患有再生障碍性贫血的小患者。据了解,2016年12月10日,在郴州市第一人民医院儿童医院血液科层流病房,医护人员将一份脐带血造血干细胞输注到患有再生障碍性贫血的小帅(化名)体内。在医...[详情]
台风“海马”影响接近尾声,华东地区降水将明显减弱;在北方,仍是冷空气的“主场”,预计今明天,北方大部气温低迷状态仍将维持,另外,下周一开始,华北中部偏东地区空气污染扩散条件逐渐转差,又将有雾霾天气。受“海马”减弱后的残余环流和北方冷空气共同影响,昨天,黄淮南部、江淮、江南中东部及华南北部成为降雨集中区,其中安徽中南部、江苏中南部、上海、江西北部、湖北东部、湖南东部局地、福建西部...[详情]
北京警方将于3月1日零时至16日24时,在以天安门广场为中心的200公里半径范围内,禁止一切单位、组织和个人进行各类体育广告娱乐性飞...[详情]
在同济大学附属同济医院住院部十楼的特需病房里,高龄老人马先生(化名)正在等待接受自己第六次的细胞免疫治疗疗程。...[详情]