本症共同的临床表现是有进行性严重贫血,呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血,伴网织红细胞显著减少或缺如,周围血白细胞和血小板数正常或接近正常; 骨髓有核细胞并不减少,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显著减少,甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨幼样变,但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定,显示其本质是红细胞生成障碍。 90%于初生到1岁内起病,罕有2岁以后发病者,遗传规律尚不清,有家族性。患儿生长发育迟缓,少数也有轻度先天性畸形,如拇指畸形,和 Fanconi贫血不同很少伴发恶性疾病。患者红系祖细胞不但数量缺乏,并且质...
该病起病缓慢,其中单纯用母乳喂养又未及时添加辅食者占绝大多数。主要临床表现如下 多呈虚胖体型或轻度浮肿,毛发稀疏、发黄,偶见皮肤出血点。 轻度或中度贫血占大多数,患者面色蜡黄、疲乏无力,常伴有肝、脾、淋巴结肿大。 表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭或不哭、智力发育和动作发育落后甚至倒退,如原来已会认人、会爬等,病后又都不会,此外尚有不协调和不自主的动作,肢体、头、舌甚...[详情]
病因可分遗传性及后天获得性两大类。遗传性者又分为性联遗传或常染色体隐性遗传。获得性者大部分呈原因不明的特发性,但亦可继发于药物、毒素或由其他疾病所诱发。不论遗传或获得性患儿均以对吡哆醇(维生素B6)治疗反应的效果而进一步定为效应性或无效性,其中以遗传性者对维生素B6反应较佳。 正常人骨髓的幼红细胞胞浆内可见少量铁存在,用铁染色时可见30%~60%的幼红细胞中有细小的铁粒,但...[详情]
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18年前,四川何氏兄妹4人坐火车外出,在车上与他人发送争执,结果意外将一名无辜乘客刺死,随后最小的弟弟何某伟一直潜逃。11月14日记者从蚌埠铁路公安处获悉,经过18年的不懈努力,11月13日警方在广州将已漂白身份的何某伟抓获。斗殴中认错人并将其刺死事情发生在2000年2月12日,当天何氏兄妹4人坐在从阜阳开往厦门的列车上,行车途中,他们因琐事与谭某一伙人发生了争执,随后4人分别持剪刀、钢尺、水果刀等器具在9号车厢与对方展开了互殴。而在斗殴过程中,旅客孙某无意中走到9号和10号车厢连接处,结果何某伟及其一名哥哥看到孙某后,误以为他也是谭某同行人员,于是持剪刀上前对孙某各刺了几刀...
1月13日凌晨,在广州到大连的T367次列车上。乘警接到一名女乘客报警,说一名醉酒男乘客,对她做出了不雅举动,乘警立即来到事发车厢。据报警女乘客介绍,自己在睡觉的时候,头朝着窗户脚露在座位外面,突然觉得裤子衣服都湿了。惊醒后发现,有名男旅客正在朝自己撒尿。乘警在现场进行盘问时发现,该男子在报警女乘客对面坐着,裤子已经脱掉。语无伦次,明显是一种醉酒状态。经调查得知,这名男子姓阚,...[详情]
客车深夜侧翻,有关部门第一时间赶到现场救援 4日凌晨0点43分,一辆载有42人的客车,在厦蓉高速龙岩新罗区龙门路段侧翻,事故导致1人死亡,1人重伤,5人轻伤。事故发生后,伤者被送往龙岩当地医院治疗。据介绍,42人都是从泉州到江西考驾照的。讲述:客车深夜侧翻他被甩出车外 4日上午10点半,记者在龙岩人民医院骨科病房见到了伤者小傅。小傅是莆田人,在泉州工作。“当时车上的都是去江西...[详情]
据南京市秦淮区安全生产监督管理局官方微博10月14日消息,截至13日23时30分,秦淮区五老村街道三条巷18号墙体坍塌现场搜救工作已...[详情]
8月1日晚7时许,河南省郑州市中原路与文化宫路交叉口东50米路北处绿化带发生塌方...[详情]