男子患戈谢氏病 切下11斤重巨大脾

20 日上午，在哈医大一院第 39 号手术室，普外四病房主任乔海泉教授为 27 岁的小张切下了 90% 的脾脏，被切下的巨大脾脏有 11 斤重。这 11 斤的负重几乎占满了小张的整个腹腔，让他的肚子高高隆起，也挤压了其他脏器，小张因此呼吸困难，在床上躺了 3 年。小张患的是一种名叫戈谢氏病的罕见病，这种病在我国只有 300 位患者。

3 年前，小张总是疲惫，连上两层楼都费劲，他去了几家医院，最终被确诊为戈谢氏病。这是一种家族性常染色体隐形遗传病，由于身体里缺乏一种酶，导致葡糖脑苷脂无法降解，血液中无法被清除的代谢物会沉积在脾上，然后是肝脏、肾脏和骨髓。

这种病让小张的体重迅速下降到 108 斤，肚子高高隆起，像个孕妇。小张加入了戈谢氏病患者群，病友告诉他，这个病目前没有太好的治疗方法，只有一种进口药能缓解病情的发展，但据说全国只有一个患者能用得起这个药，因为一年需要 200-400 万元。

小张出生于安徽淮南的一个普通家庭，他没尝试过这种药，不到三年时间，小张的膝盖开始弯曲，这也意味着他的病情进展到了骨髓。

小张不得不切除脾了，如果把脾全部切除，代谢物再出现时，只能在其他脏器囤积，这也会加速死亡。小张听病友说，如果保留一部分脾，以后脾就会长得很慢，阻止代谢产物储积其他脏器。

“ 全国唯一能做这个保留脾手术的就是乔教授了。” 小张 12 日来到哈医大一院，找到普外科四病房主任乔海泉。20 日 9 时，小张被推进手术室。从小张的影像片可以看到，腹部白花花一片，脾几乎把腹腔占满，乔教授需要切除小张 90% 的脾脏，为了让剩下的脾脏发挥作用，必须保留脾脏完整的血管，而血管十分纤细，需要非常精细的操作。

手术的第二难点是小张的脾脏长期纤维化，没有弹性和韧性，只有脆性，如何处理脾切除后的断面是一个问题。再加上小张已经逐渐适应了巨大的脾，一旦脾脏取出，腹压变化，小张能否适应都是个问题。

为了保证手术万无一失，乔海泉教授团队利用 CT 成像技术，在电脑上还原了巨脾的样貌，设计出了需要保留的部分脾脏的合适体积、位置。

术中，乔海泉教授切开小张薄薄的腹壁，露出的是一块巨大的紫色脾脏，上达膈肌，下至盆腔，周围的组织都被挤压变形。医生经过近 2 个小时的探查、分离，终于为小张切除了 5.45Kg 的部分脾脏，直径达到 30 多厘米。

乔教授表示，小张未来基本可以和正常人一样生活，即使脾会再次长大，也会长得很慢，如果长到一定程度也可以再次切脾，这远比每年几百万的药费划算得多，生活也更有质量。

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