本病征为先天性糖脂代谢异常性疾病，其特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。 本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病，约1/3病例有明显家族史。由于神经鞘磷脂缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍，使脂与辅酶的作用失调，引起类脂质在体内过多沉积，在网状内皮系统中，出现肝、脾大，中枢神经系统退行性变。神经鞘磷脂是由N-酰基硝氨醇与1个分子的磷酸胆碱在C1部位连接而成。神经鞘磷脂酶来源于各种细胞膜和红细胞基质等，在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后，经神经鞘磷脂酶将其水解成N-酰基鞘氨醇和磷酸胆碱，正常肝脏中此酶活力最高，脾、肾、脑和小肠降低至50%以下。本症分成 6型，儿童期...
1.血液检查：A）血象：血红蛋白正常或具有轻度贫血;脾亢明显时白细胞减少。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时可减少。白细胞缺乏神经磷脂酶活性。单核细胞和淋巴细胞常显示特征性空泡，约8～10个，具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。B)血生化检查：见胆固醇、总脂可升高，SGPT轻度升高。 2.骨髓象：可观察到泡沫细胞，即尼曼-匹克细胞。该细胞直径20～100μ...[详情]
“尼曼-匹克氏病的病因与预防有哪些”，很多人都关心这个问题，接下来就跟随佰佰安全网一起来详细了解下这方面的知识吧。...[详情]
降压药原料药检出致癌物？到底怎么回事快来看看↓↓↓7月5日，欧盟药品管理局（EMA）发布公告，称中国一药业公司生产的缬沙坦原料药，被检测出含有一种“N-亚硝基二甲胺”（NDMA）的致癌物杂质，决定对该原料药展开评估调查，并要求召回采用该原料药生产的缬沙坦制剂。据世界卫生组织，NDMA被界定为2A类致癌物。7月7日，华海药业在公告中确实了此事，并表示公司作为缬沙坦原料药的主要供应商之一，发现该情况后，公司立即停止了缬沙坦原料药的商业生产，对库存进行了单独保存，暂停了所有供应。7月9日，华海药业再次发布公告对上述事件进展予以披露，表示目前EMA发布了召回公告，德国、意大利、芬兰、...
为帮助更多肺癌患者获得靶向治疗药物，进一步降低广大患者的经济负担，齐鲁制药再次大幅下调伊瑞可（吉非替尼片）药品价格，每盒售价从原来的1600元，降至498元。江苏省从4月起将率先执行此新价格，医保农保报销后患者负担费用更低。肺癌是目前中国乃至全球发病率最高的恶性肿瘤，非小细胞肺癌占多数。吉非替尼是一种表皮生长因子受体（EGFR）酪氨酸激酶抑制剂（TKI），适用于具有表皮生长因子...[详情]
家住湖北的李女士母女俩，接连被确诊患上同一种罕见遗传病——肝豆状核变性，因药厂暂停生产，治疗该病的二巯丙磺钠注射液出现断货，母女俩已无法按正当剂量注射。“如果货源供应不足，不仅会影响患者治疗，严重的还可能威胁到患者的生命。”6月2日，安徽中医药大学神经病学研究所所长韩永升表示，二巯丙磺钠注射液可以说是肝豆状核变性患者唯一的救命药。对于何时能恢复生产，该注射液国内仅有的生产商上...[详情]
蕲春县公安局捣毁一个非法生产制毒物品窝点，抓获犯罪嫌疑人15人，缴获新型毒品甲卡西酮（俗称“丧尸药”、“浴盐”）9.1吨、各类制毒原...[详情]
据悉，自从实施药价放开政策以来，廉价药越来越少，无法满足患者的正常需求，导致一些患者因此延误病情。据了解，导致这一现象发生背后原因为...[详情]
