本病征病因尚不明,有报道认为与免疫机制有关,即继发者可能与变态反应有关。原发病例有发病家族史,为显性或隐性遗传病。本病征根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位,分为以下几类 主要侵犯脏器的顺序为心、消化道、舌、脾、肝、肾、肺。 常继发于各种慢性感染性疾病和结缔组织疾病及代谢性疾病(糖尿病)等。主要侵犯脏器的顺序为:肾、脾、肾上腺、肝、淋巴结、胰腺等。 由于遗传性家族性原因而发生淀粉样变性,其中最常见的是家族性地中海热(familial Mediterranean fever)。 淀粉样物质局限性沉着在鼻咽部、下呼吸道、皮肤等部位。本节主要述及肾淀粉样变性。 淀...
1、血液检查:血液生化检查纤维蛋白原增加,血浆纤维蛋白原增加引起肾静脉血栓,尿蛋白增多,亦有导致肾功能不全,约30%的肾静脉血栓由本病征引起。外周血发现Howell-Jolly小体,提示脾脏受累。 2、蛋白电泳检查:2/3患者的血清电泳或免疫电泳可发现单克隆的异常蛋白,而尿检查的阳性率可提高到86%,免疫电泳和免疫固定有时用来测定血或尿中的微量蛋白。血清蛋白电泳中r球蛋白正...[详情]
超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现,肾脏受累者的临床表现分4期。 (1)临床前期:患者在这个时期没有任何自觉症状及体征,化验结果亦无异常,仅仅在做肾活检的时候才可以做出诊断。这个阶段可以长达5~6年之久。 (2)蛋白尿期:蛋白尿是最早出现的症状,在蛋白尿出现之前,已能从组织中检查出淀粉样物质,半数以上者主要为大分子量、低选择性蛋白尿,数量因人而异。尿蛋白几乎都是白蛋白...[详情]
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9月12日清晨,一份“生命的种子”已经赶在晨光到来前出发,通过血液运输车液氮罐从上海直驶苏州大学附属第一医院。几个小时后,身患白血病的5岁女孩成功接受移植。据悉,这是一例脐带血亲缘移植,“种子”来源于女孩的弟弟。小辰辰患的是急性淋巴细胞白血病。这是一种起源于淋巴细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能,同时也可侵及骨髓外的组织,如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。苏州大学附属第一医院血液科主任医师吴德沛教授是业内知名专家,他建议辰辰接受造血干细胞移植。幸运的是,辰辰的母亲又怀上身孕,在弟弟出生后,她当即为孩子存储了脐带血。经过中国干细胞集...
原标题:当心!女子“感冒”24小时后就医心脏骤停 系爆发性心肌炎长沙30岁的苏女士,因为感冒迟迟不见好转便来到医院就诊。结果入院后不足24小时,就因为心肌炎爆发而致心脏骤停,就突然出现了恶性心率失常,致使其呼吸心脏骤停。医务人员为苏女士进行心肺复苏后,将她紧急转送至中南大学湘雅医院抢救。 经医生诊断,苏女士患有爆发性心肌炎。该病因发病急,进展快,往往能在短时间内让患者出现心跳停...[详情]
医学专家研究发现,与正常怀孕不同,母亲的卵子是在超生理水平的激素下成熟的,卵子和精子受精及生长发育是在培养皿中的培养液里完成的。这些超生理水平的激素和体外操作对胚胎的发育潜能不会造成影响。此外,很多医学研究表明,试管婴儿与自然妊娠的婴儿并没有差异,无论从身体健康还是智力情感方面,他们都是相似的。然而国内试管婴儿的多胎妊娠率远远高于自然妊娠。一般而言,双胎妊娠的自然流产率2~3倍...[详情]
男子在酒店工作时,因冠心病引发心脏骤停,不省人事倒地。在随后的81分钟时间里,酒店的同事和厚街医院6名医护人员接力徒手对其进行心脏按...[详情]